Oggi, 17 aprile ricorre la giornata mondiale dell’emofilia, una patologia genetica caratterizzata dall’incapacità di produrre un adeguato livello di alcuni fattori della coagulazione del sangue.

Le emofilie sono coagulopatie ereditarie la cui anomalia consiste nell’alterazione quantitativa o qualitativa di una o più proteine plasmatiche del sistema coagulativo. I tipi di emofilia più diffusi sono due: 

• L’emofilia A è la patologia più frequente con un’incidenza stimata di 100.000 nati all’anno. Il difetto emostatico deriva dalla carenza di fattore VIII a cui consegue una ridotta generazione di trombina attraverso la via intrinseca della coagulazione. 
  La gravità del quadro clinico è correlata al grado della carenza: una normale emostasi richiede un’attività residua di fattore >25%; la maggior parte dei pazienti presenta livelli inferiori al 5% e presenta sintomi e complicazioni spontanee. 
  La sintomatologia è rappresentata da emorragie spontanee o in relazione a traumi di lieve entità (ematomi, emartri, artropatie, ecc.).
• L’emofilia B consiste, invece, nella carenza di fattore IX.

Il trattamento odontoiatrico di pazienti con malattie emorragiche ereditarie è stato ampiamente discusso in letteratura con l’obiettivo di sviluppare linee guida e procedure comuni. La maggior parte di esse raccomandano l’uso della terapia sostituiva del fattore di coagulazione prima della chirurgia orale invasiva.

Per un soggetto affetto da emofilia è fondamentale un’adeguata prevenzione e una corretta igiene orale, al fine di ridurre significativamente il rischio di emorragie legate a patologie che possono svilupparsi nel cavo orale. 

È importante sottolineare che, negli individui emofilici, interventi chirurgici e iniezioni di anestetico, sia intramucosali che tronculari, possono causare sanguinamenti prolungati che non possono essere controllati con misure locali e, nei casi peggiori, shock ipovolemico con formazione di ematomi che possono ostruire le vie respiratorie. 

Un ulteriore rischio da non sottovalutare è quello di sovrainfezione batterica di un ematoma derivante da interventi di chirurgia orale. Pertanto, nell’odontoiatria dedicata ai pazienti emofilici, è fondamentale seguire un rigoroso protocollo operativo per garantire la massima sicurezza al paziente.

Nel paziente emofilico anche una semplice estrazione dentale deve essere pianificata per ridurre al minimo il rischio di sanguinamento, ecchimosi o formazione di ematomi. La chirurgia parodontale in pazienti con disturbi emorragici deve sempre essere considerata una procedura ad alto rischio con una significativa possibilità di perdita di sangue. 

Il trattamento chirurgico, dunque, deve sempre essere pianificato con largo anticipo e con il consulto di un ematologo che descriverà quali tipi di misure operatorie e post-operatorie sono opportune, oltre a prescrivere il trattamento antiemofilico più appropriato con sufficiente anticipo da garantire che i livelli plasmatici del fattore di coagulazione carente siano ottimali durante la procedura.

Nella fase post-operatoria, l’assunzione di FANS è fortemente sconsigliata per la diminuzione dell’attività piastrinica e conseguente l’aumento del rischio di emorragia, sono piuttosto consigliati il paracetamolo e la codeina.

Da valutare, inoltre, l’opportunità di antibioticoterapia per prevenire l’infezione del coagulo.